எலும்பு ஆராய்ச்சி இதழ்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உள்ள குழந்தைகளில் நீண்ட கால நிவாரணம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை கண்டுபிடிப்புகள் அதிக அளவு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மூலம் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை குறைக்கிறது

ஜோஸ் கார்லோஸ் ஜெய்ம்-பெரெஸ், ஆஸ்கார் கோன்சலஸ்-லானோ, ஓல்கா ஜி. கான்டூ-ரோட்ரிக்ஸ், லூயிஸ் ஜேவியர் மார்ஃபில்-ரிவேரா மற்றும் டேவிட் கோமஸ்-அல்மாகுர்

பின்னணி: அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் பெறப்பட்டவை மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல். ஸ்டெம் செல் தானம் இல்லாத நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது, தைமோசைட் எதிர்ப்பு குளோபுலின் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் (ATG/CSA) உடன் இரண்டு நோய்த்தடுப்புத் தடுப்புச் சாபங்களைக் கொண்டுள்ளது, அதேசமயம் அதிக அளவு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (HDCY) கொண்ட தீவிர நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மிகவும் வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. HDCY பெறும் குழந்தைகள் பற்றிய நீண்ட கால தகவல் பற்றாக்குறை.

நோயாளிகள் மற்றும் முறைகள்: கடுமையான பெறப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவால் பாதிக்கப்பட்ட ஐந்து குழந்தைகள் மற்றும் HLA இணக்கமான ஸ்டெம் செல் நன்கொடையாளர் இல்லாமல் நான்கு நாட்களில் மொத்தம் 200 mg/kg என்ற அளவில் அதிக அளவு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (HDCY) மூலம் நோய்த்தடுப்பு குறைக்கப்பட்டது. கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF) நிலையான நியூட்ரோபில் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மீட்பு வரை 5 μg/kg/நாள் நிர்வகிக்கப்படுகிறது . எஞ்சியிருக்கும் நோயாளிகள் பன்னிரெண்டு வருடங்கள் பின்தொடரப்பட்டனர் மற்றும் அவர்களின் எலும்பு மஜ்ஜைகள் இந்த நேரத்தில் பரிசோதிக்கப்பட்டன.

முடிவுகள்: ஐந்து குழந்தைகளில் மூன்று பேர் முழுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நிவாரணத்தைப் பெற்றனர். தற்போதைய வயது 17, 19 மற்றும் 27. பன்னிரண்டு ஆண்டுகள் பின்தொடர்தலுக்குப் பிறகு, இரண்டு நோயாளிகள் சாதாரண இரத்தவியல் மதிப்புகளைக் கொண்டுள்ளனர், மறுபிறப்பு அல்லது குளோனல் அல்லது டிஸ்ப்ளாசிக் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் கோளாறுகள் இல்லாமல், அவர்களின் எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட் உருவவியல் ரீதியாக இயல்பானதாக இருந்தது, அதேசமயம் எலும்பு மஜ்ஜை ட்ரெஃபைன் பயாப்ஸி ஹிஸ்டோபோதாலஜி குறைக்கப்பட்டது. செல் உள்ளடக்கம் சாதாரண அளவின் 60%. எச்டிசிஒய்க்கு 12 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஒரு நோயாளி மைலோடிஸ்பிளாசியாவை உருவாக்கினார், தற்போது அவர் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பரிசீலிக்கப்படுகிறார்.

முடிவுகள்: SAA நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில், HDCYயை ஒரே நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பானாகப் பயன்படுத்தி, நீடித்த நீண்ட கால ட்ரைலினேஜ் ஹீமாடோபாயிசிஸைக் காப்பாற்ற முடியும்; சிகிச்சைக்குப் பின் பன்னிரண்டு ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு எலும்பு மஜ்ஜை அதன் இயல்பான செல்லுலாரிட்டியை முழுமையாக மீட்டெடுக்கவில்லை, HDCYக்குப் பிறகு மைலோடிஸ்பிளாசியா பத்து ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக உருவாகலாம்.