மருத்துவ மற்றும் அறுவை சிகிச்சை நோயியல் இதழ்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

ப்ளூரோபரன்கிமல் ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸின் இரண்டு வெவ்வேறு அம்சங்கள்: நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மார்புச் சுவரின் ஒரு நோய்

கெந்தாரோ வதனாபே

PPFE இன் இன்றியமையாத ஹிஸ்டாலஜி மேல் மடல்களில் உள்ள சப்ப்ளூரல் ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸ் ஆகும், இது வழக்கமான இடைநிலை நிமோனியாவில் (UIP) இருந்து வேறுபட்டது. இருப்பினும், PPFE ஆனது UIP உடன் இறுதி-நிலை ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு நோயியல் செயல்முறையைப் பகிர்ந்து கொள்ளலாம்: இது ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸின் தடிமனான சப்லூரல் பேண்டுகளின் வளர்ச்சிக்கு முன், இது ஒரு முன்னோடி அழற்சி அல்லது கடுமையான நுரையீரல் காயம் செயல்முறையைக் கொண்டிருக்கலாம், இது UIP இல் உள்ள தேன்கூடு நுரையீரலுக்கு ஒத்ததாக இருக்கலாம். ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் ஃபோசிகள் ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸின் முன்னணி விளிம்பில் காணப்படுகின்றன, மேலும் PPFE நோயாளிகளில் கடுமையான அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் ஃபோசியின் எண்ணிக்கையானது, UIP உள்ளவர்களைப் போலவே, PPFE நோயாளிகளிடமும் கடுமையான அதிகரிப்பு அல்லது மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.
தட்டையான தொராசிக் கூண்டு மற்றும் இருப்பு அளவு/மொத்த நுரையீரல் திறன் (RV/TLC) ஆகியவற்றின் அதிகரித்த விகிதம் ஆகியவை PPFE உள்ள நோயாளிகளிடம் காணப்படும் தனித்துவமான பண்புகளாகும், ஆனால் UIP உள்ளவர்களிடம் காணப்படுவதில்லை. இருதரப்பு மேல் மடல்களின் ஃபைப்ரோடிக் சுருக்கத்திற்கு இரண்டாம் நிலை ஏற்படும் தட்டையான தொராசிக் கூண்டு, தொராசிக் கூண்டின் விரிவடைவதை மேலும் குறைக்கிறது, நுரையீரலின் விரிவாக்கத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் மேல் மடல்களின் அட்லெக்டிக் சுருக்கத்தை அதிகரிக்கிறது. இத்தகைய நோயியல் இயற்பியல் கைபோஸ்கோலியோசிஸ் மற்றும் அன்கிலோசிங் ஸ்பான்டைலிடிஸ் போன்றது. PPFE உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஸ்டெராய்டுகள் மற்றும் ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் ஏஜெண்டுகளின் பயன்பாடு உள்ளிட்ட சிகிச்சைத் தலையீடுகள் இன்றுவரை ஏமாற்றமளிக்கும் முடிவுகளைக் கொண்டுள்ளன. PPFE நோயாளிகளின் சிகிச்சையில் மார்புச் சுவர் இயக்கவியல் அதிக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும்.
பன்முக மருத்துவப் பின்னணி மற்றும் PPFE இன் மருத்துவப் படிப்பு ஆகியவை PPFEக்கு "PPFE சிண்ட்ரோம்" என்று பெயரிடப்பட வேண்டும் என்பதை நமக்கு நினைவூட்டுகிறது.