லுகேமியா ஜர்னல்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

மைலோப்ரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாம்களின் தற்போதைய மூலக்கூறு தளம் - ஜாக்பாட்டுடன் TET-á-tête ஆனால் சிக்கலைத் தீர்க்க இதுவரை LNK இல்லை

ஆலிவர் போக்

myeloproliferative neoplasms அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைத்தீமியா (ET), பாலிசித்தீமியா வேரா (PV) மற்றும் முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் (PMF) ஆகியவை வெவ்வேறு மருத்துவ படிப்புகள் மற்றும் முன்கணிப்பு கொண்ட குளோனல் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் ஸ்டெம் செல் கோளாறுகள் ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜையில் குறைந்தபட்சம் ஒரு செல்லுலார் பரம்பரை அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதே இந்த உறுப்புகளில் முக்கிய அம்சமாகும். புற இரத்த அணுக்கள் முனையமாக வேறுபடுத்தப்பட்டு செயல்படுகின்றன, ஆனால் பி.வி.யில் அதிக ஹீமாடோக்ரிட்டுடன் இரத்த பாகுத்தன்மையை பாதிக்கலாம், இது த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் அல்லது இரத்தப்போக்கு அபாயத்திற்கு வழிவகுக்கும். பிஎம்எஃப், ஹைபர்செல்லுலார் முன்-ஃபைப்ரோடிக் நிலைக்கு முந்தியது, தொடர்ச்சியான எலும்பு மஜ்ஜை தோல்வியுடன் வெளிப்படையான எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்து உள்ளது. வெடிப்பு நெருக்கடி மற்றும் இரண்டாம் நிலை கடுமையான லுகேமியாவாக மாறுவதற்கான ஆபத்து குறிப்பாக PMF மற்றும் PV இல் அதிகமாக உள்ளது, ஆனால் ET இல் அசாதாரணமானது. மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டோபோதாலாஜிக்கல் அளவுகோல்களால் ET, PV மற்றும் PMF ஆகியவை ஒன்றுக்கொன்று வேறுபடலாம், அதாவது ஆரம்ப நிலைகளில். மேலும், எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள வினைத்திறன் ஹைபர்செல்லுலார் நிலைகள் ஒரு மைலோப்ரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாசம் (MPN) போன்ற உறுதியான மூலக்கூறு குறிப்பான்களை மிகவும் பயனுள்ளதாக மாற்றும். ET, PV மற்றும் PMF ஆகியவை தற்போது துல்லியமான தொழில்நுட்பங்கள் மூலம் கண்டறியக்கூடிய பல மூலக்கூறு குறைபாடுகளைப் பகிர்ந்து கொள்கின்றன, மேலும் கண்டறியும் வகையில், எதிர்வினை நிலைகளிலிருந்து தெளிவான பாகுபாட்டை அனுமதிக்கின்றன. இந்த மூலக்கூறு குறைபாடுகளில் சில இரண்டாம் நிலை கடுமையான லுகேமியாவின் கட்டத்தில் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன; மற்றவர்கள் நோயின் போக்கின் முன்னேற்றத்திற்கான சாத்தியமான முன்கணிப்பாளர்களாக முன்மொழியப்பட்டனர். சிறப்பாக, Ph-MPN இல் உள்ள மூலக்கூறு குறைபாடுகளின் கதாநாயகன், அதன் V617F பிறழ்வுடன் கூடிய ஜானஸ் கினேஸ் 2, சிறிய மூலக்கூறு தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தி ஒரு சிகிச்சை இலக்காக மாறியது. இந்த மதிப்பாய்வு ET, PV மற்றும் PMF இல் இதுவரை கண்டறியப்பட்ட மூலக்கூறு குறைபாடுகள் மற்றும் நாள்பட்ட கட்டம் மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்தில் கவனம் செலுத்துகிறது, தற்போதைய மற்றும் வரவிருக்கும் சில சிகிச்சைகளை எடுத்துக்காட்டுகிறது மற்றும் நோய் மாதிரியை முன்மொழிகிறது.