லுகேமியா ஜர்னல்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

இளம் வயது வந்தவருக்கு t(6;9) மற்றும் FLT3-பாசிட்டிவ் அக்யூட் மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் சவால்

யோஹான் சாங், டேல் பிக்ஸ்பி, டயான் ரவுல்ஸ்டன், ஜான் மகேனோ மற்றும் சங் வோன் சோய்

இடமாற்றம் t(6;9) என்பது ஒரு அரிய சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணமானது, இது 5% க்கும் குறைவான குழந்தைகள் மற்றும் வயது வந்தோருக்கான கடுமையான மைலோஜெனஸ் லுகேமியா (AML) நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. t(6;9) AML இன் விளைவுகள் பொதுவாக மோசமாக உள்ளன, குறைந்த ஐந்தாண்டு ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு மற்றும் மறுபிறப்புக்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது. மேலும், FLT3-ITD என்பது AML இல் காணப்படும் பொதுவான மூலக்கூறு அசாதாரணங்களில் ஒன்றாகும், இது சிகிச்சை தோல்வி மற்றும் இறப்பு அபாயத்துடன் தொடர்புடையது. கிடைக்கக்கூடிய சிறந்த நன்கொடையாளருடன் அலோஜெனிக் ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (எச்.சி.டி) நிவாரணம் அடைந்தவுடன் இந்த நிகழ்வுகளுக்கு ஒரு நிலையான சிகிச்சை விருப்பமாகும். இளம் வயது ஆணுக்கு t(6;9) மற்றும் FLT3-பாசிட்டிவ் AML இன் சவாலான வழக்கைப் புகாரளிக்கிறோம். பல நிலையான தூண்டல் விதிமுறைகளில் தோல்வியடைந்த பிறகு, FLT3 இன்ஹிபிட்டர் (சோராஃபெனிப்) மற்றும் ஒரு ஹைப்போமெதிலேட்டிங் ஏஜென்ட் (அசாசைடிடின்) மூலம் உருவவியல் நிவாரணம் இறுதியில் அடையப்பட்டது. இருப்பினும், எச்.சி.டி-க்கு பிந்தைய அமைப்பில் அலோஜெனிக் எச்.சி.டி மற்றும் சோராஃபெனிபின் மறு-தொடக்கம் இருந்தபோதிலும், அசல் [FLT3-ITD மற்றும் t(6;9)] மற்றும் புதிய (FLT3-D835 மற்றும் +8) மூலக்கூறு மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் ஆகியவற்றுடன் அவர் ஆரம்பகால மறுபிறப்பை அனுபவித்தார். குறிப்பான்கள், முறையே. உயர்-ஆபத்து AML-க்கு பிந்தைய HCT அமைப்பில் மேம்படுத்தப்பட்ட உத்திகளின் அவசியத்தை இந்த வழக்கு எடுத்துக்காட்டுகிறது.