ஐ.எஸ்.எஸ்.என்: 2329-6917
Marios Paulides, Ronny Jung, Martin Chada, Berthold Lausen, Markus Metzler மற்றும் Thorsten Langer
எல்-அஸ்பாரகினேஸ் தூண்டல் மற்றும் தீவிரப்படுத்துதலில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் வீரியம் மிக்க நோய்களுக்கு எதிராக கிட்டத்தட்ட ஒவ்வொரு நெறிமுறையிலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் ஹைபர்அமோனீமியா என்செபலோபதியை ஒரு பக்க விளைவுகளாக உருவாக்கலாம், இதன் விளைவாக கடுமையான நரம்பியல் சரிவு மற்றும் மரணம் கூட ஏற்படலாம். எங்கள் மருத்துவமனையில் ஒரு குறியீட்டு வழக்குக்குப் பிறகு, நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு 24 மணி நேரத்திற்குள் என்செபலோபதியின் நரம்பியல் அறிகுறிகள் இல்லாமல் E.coli L-asparaginase உடன் சிகிச்சை பெற்ற மேலும் ஆறு நோயாளிகளுக்கு இரத்த அம்மோனியா நிலை இயக்கவியலின் வருங்கால நீளமான பரிசோதனையை நடத்தினோம். அனைத்து நோயாளிகளும் 60 μmol/l இன் நியூரோடாக்ஸிக் வரம்புக்கு மேல் நிலையற்ற ஹைபர்மோனோமியாவை உருவாக்கினர், 144 μmol/l (வரம்பு 62 -277 μmol/l) இல் எல்-அஸ்பாரகினேஸ் உட்செலுத்தப்பட்ட 2 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு உச்ச செறிவுகளை அடைந்தது. 24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு அடிப்படை மதிப்புகளில் சரிவு காணப்பட்டது. எல்-அஸ்பாரகினேஸ் கொண்ட நெறிமுறைகளில் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் நிலையற்ற ஹைபர்மமோனீமியா அடிக்கடி ஏற்படுகிறது என்று நாங்கள் முடிவு செய்கிறோம். மேலும் தூண்டுதல் நிகழ்வு நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் ஹைபர்அமோனீமியா என்செபலோபதிக்கு வழிவகுக்கும். எனவே, எல்-அஸ்பாரகினேஸ் சிகிச்சையின் போது நரம்பியல் அறிகுறிகளைக் கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளும் தொற்று அல்லது பெருமூளைச் சிக்கல்களைக் கண்காணிப்பதோடு, வளர்சிதை மாற்ற கண்காணிப்பு மற்றும் இரத்த அம்மோனியா பரிசோதனைகளையும் பெற வேண்டும்.