லுகேமியா ஜர்னல்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவில் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஈடுபாடு

Elżbieta Patkowska, Andrzej Szczepaniak, Marta BaraÅ„ska, Maciej Kaźmierczak, Monika Paluszewska, WiesÅ‚aw Wiktor JÄ™drzejczak, Renata Guzica-Kazicka- KnopiÅ„ska-PosÅ‚uszny, Olga Grzybowska-Izydorczyk, Agnieszka Pluta, JarosÅ‚aw Piszcz, Izabela DereÅ„-Wagemann, Ewa Lech-MaraÅ-Toyda மற்றும் Joraanna GyÞda

அறிமுகம்:  கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா (AML) நோயாளிகளுக்கு மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு (CNSi) அரிதாகவே நிகழ்கிறது. இது மருத்துவ ரீதியாக நன்கு வகைப்படுத்தப்படவில்லை மற்றும் தரப்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சைகள் இல்லை.

நோயாளிகள் மற்றும் முறைகள்: 2004-2016 இல் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை CNSi கொண்ட 77 தொடர்ச்சியான AML நோயாளிகளின் பின்னோக்கி பகுப்பாய்வு எட்டு போலந்து ரத்தக்கசிவு மையங்களில் செய்யப்பட்டது.

முடிவுகள்: 77 நோயாளிகள் (முதன்மை CNSi-AML உடன் 38) சேர்க்கப்பட்டனர். இரு குழுக்களிலும் சராசரி வயது 44 ஆண்டுகள். உயர் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் செயல்பாடு பெரும்பாலான பாடங்களில் கண்டறியப்பட்டது. முதன்மை CNSi-AML குழுவில் உள்ள நோயாளிகள் இரண்டாம் நிலை CNSi AML (43.5%) (p=0.039) உடன் ஒப்பிடும்போது பெரும்பாலும் myelomonocytic மற்றும் monoblastic AML துணை வகைகளை (68.4%) கொண்டிருந்தனர். AML நோயறிதலின் போது லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை அல்லது புற இரத்தம் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையில் குண்டு வெடிப்பு செல்களின் விகிதத்தில் இரு குழுக்களிடையே வேறுபாடுகள் இல்லை. சைட்டோஜெனடிக் அல்லது மூலக்கூறு அசாதாரணங்களின் நிகழ்வுகளில் இரு குழுக்களிடையே புள்ளிவிவர ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை. இரண்டு குழுக்களிலும், CNSi பெரும்பாலும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் காணப்பட்டது மற்றும் மிகவும் பொதுவான நரம்பியல் அறிகுறி தலைவலி ஆகும். முதன்மை CNSi-AML ஐ விட இரண்டாம் நிலையில் பின்வரும் வெளிப்பாடுகள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன: கீழ் முனை பலவீனம் (38.46% எதிராக 13.16%; p=0.023), பரஸ்தீசியா (38.46% எதிராக 13.16%; p=0.023), மோட்டார் பற்றாக்குறைகள் (31.58% எதிராக 10.53%; ப=0.047), மற்றும் அனிச்சைகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை (26.32% எதிராக 2.7%; ப=0.007). முதன்மை CNSi-AML: 27 (IQR 2-146) vs. 2 (IQR: 1-12; p=0.004) ஐ விட இடைநிலை ப்ளோசைடோசிஸ் இரண்டாம் நிலையிலும் கணிசமாக அதிகமாக இருந்தது. முதன்மை CNSi-AML உள்ள நோயாளிகளுக்கு 16.6 மாதங்கள் (9.9-NA) மற்றும் இரண்டாம் நிலை CNSi நோயாளிகளுக்கு 15.4 மாதங்கள் (10.1-21.1) ஆகிய இரண்டு குழுக்களும் குறுகிய ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வை (OS) கொண்டிருந்தன.

முடிவு: சிஎன்எஸ்ஐ ஏஎம்எல் நோயாளிகள் ஒப்பீட்டளவில் இளமையாக இருந்தனர், அதிக லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் செயல்பாடு மற்றும் மைலோமோனோசைடிக் மற்றும் மோனோபிளாஸ்டிக்/மோனோசைடிக் ஏஎம்எல் துணை வகைகளின் உயர் விகிதங்களைக் கொண்டிருந்தனர். இத்தகைய குணாதிசயங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு CNS பரிசோதனை மற்றும் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சையை மேற்கொள்வதற்கான ஆலோசனையானது மேலும் மறுமதிப்பீடு செய்யத் தகுதியானது.