ஐ.எஸ்.எஸ்.என்: 2155-9570
சுசானா கோஸ்டா பெனாஸ், அன்டோனியோ அகஸ்டோ மாகல்ஹேஸ், ஜார்ஜ் ரிபெய்ரோ ப்ரெடா, பிரான்சிஸ்கோ மிகுவல் குரூஸ், எலிசெட் மரியா பிராண்டோ மற்றும் பெர்னாண்டோ ஃபால்கோ ரீஸ்
அறிமுகம்: ஹண்டர் சிண்ட்ரோம் அல்லது மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை II என்பது ஒரு அரிய முற்போக்கான பல-அமைப்புக் கோளாறு ஆகும், இது பெரும்பாலான கண் திசுக்கள் [1,2] உட்பட கிட்டத்தட்ட ஒவ்வொரு செல் வகையிலும் கிளைகோசமினோகிளைகான்களின் (GAGs) அசாதாரண சேமிப்பால் ஏற்படுகிறது . நோயாளிகளுக்கு குறுகிய ஆயுட்காலம் உள்ளது மற்றும் நோயின் ஆரம்பத்தில் கண் வெளிப்பாடுகள் இருக்கலாம் [1,2]. நோக்கம்: ஹண்டர் சிண்ட்ரோமில் ஃபண்டஸ் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் மற்றும் டோமோகிராஃபிக் கண் கண்டுபிடிப்புகளைப் புகாரளிக்க . முறைகள்: முற்போக்கான நிக்டலோபியாவுடன் கூடிய ஹண்டர் சிண்ட்ரோம் கொண்ட 18 வயது ஆண் நோயாளி, கலர் ஃபண்டஸ் புகைப்படம் எடுத்தல், ப்ளூ ஃபண்டஸ் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் (FAF), ஃப்ளோரெசின் ஆஞ்சியோகிராபி (FA) மற்றும் மேம்படுத்தப்பட்ட ஆழமான இமேஜிங் (EDI-SD) உடன் ஸ்பெக்ட்ரல் டொமைன் ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி ஆகியவற்றிற்கு சமர்ப்பிக்கப்பட்டார். OCT). முடிவுகள் மற்றும் விவாதம்: ஃபண்டஸ் பரிசோதனை மற்றும் பரந்த-புல ஃப்ளோரசெசின் ஆஞ்சியோகிராம் ஆகியவை சாதாரண ஆப்டிக் டிஸ்க்குகள் மற்றும் மாகுலர் ஸ்பேரிங் உடன் நடு சுற்றளவில் இருதரப்பு நிறமி அட்ராபிக் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தின. SD OCT ஆனது பாராஃபோவல் பகுதிக்கு அப்பால் ஒளிச்சேர்க்கை அடுக்கை பாதிக்கும் வெளிப்புற விழித்திரை சிதைவின் காரணமாக விழித்திரை மெலிவதை வெளிப்படுத்தியது. ஒரு முக்கிய மைய வெளிப்புற கட்டுப்படுத்தும் சவ்வு (ELM) இருந்தாலும், நீள்வட்ட மண்டல இசைக்குழு மற்றும் ELM இரண்டையும் முறையே மத்திய 2-மிமீ மற்றும் 2. 5 மிமீ விட்டம் கொண்ட வளையத்திற்கு அப்பால் கண்காணிக்க முடியவில்லை. EDI-SD OCT ஆனது மிகவும் ஒழுங்கற்ற கோரொய்டை வெளிப்படுத்தியது, குறிப்பாக அதன் வெளிப்புற எல்லையில், GAG ஸ்க்லரல் படிவு காரணமாக இருக்கலாம். ப்ளூ எஃப்ஏஎஃப் ஒரு சமச்சீர் ஹைபர்ஆட்டோஃப்ளோரசன்ட் பாராஃபோவல் வளையத்தை வழங்கியது, இது நீள்வட்ட இசைக்குழு இல்லாத நிலையில் ELM இருந்த பகுதிக்கு ஒத்திருந்தது. நடு-புற விழித்திரையில் ஒரு மோட்டல் ஹைப்பர்/ஹைப்போஃப்ளோரசன்ட் முறை இருந்தது. GAG ஸ்க்லரல் படிவு காரணமாக ஆக்ஸோபிளாஸ்மிக் ஃப்ளோ தொந்தரவுகள் காரணமாக டிஸ்க் ட்ரூசனின் விளைவாக இடது பார்வை வட்டில் அரிதான ஹைபர்ஆட்டோஃப்ளோரசன்ட் புள்ளிகள் காணப்பட்டன. முடிவுகள்: ஹண்டர் சிண்ட்ரோமில் ஃபண்டஸ் ஆட்டோ-ஃப்ளோரசன்ஸ் இமேஜிங்கின் முதல் அறிக்கை இதுவாகும். இந்த நோயில் முதல் முறையாக ஆப்டிக் டிஸ்க் ட்ரூசன் இருப்பதாகவும் நாங்கள் தெரிவிக்கிறோம். புதிய இமேஜிங் நுட்பங்கள் இந்த நோயைப் புரிந்துகொள்வதற்கான புதிய நுண்ணறிவுகளை வழங்க முடியும், மேலும் சிகிச்சை வழிகாட்டுதலுக்கான மதிப்புமிக்க உயிரியக்க குறிப்பான்களை வழங்க முடியும்.