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ஐ.எஸ்.எஸ்.என்: 2155-9570
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वोज्शिएक माजुरेक, बारबरा रेकास, करोलिना क्रिक्स-जैचिम, नतालिया ब्लागुन, मारेक रेकास
उद्देश्य: मार्फन सिंड्रोम (MFS) एक जन्मजात प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार है। यह फाइब्रिलिन-1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कई ऊतकों में पाया जाने वाला एक संरचनात्मक प्रोटीन है। दोष व्यापक नैदानिक अभिव्यक्ति, विशेष रूप से नेत्र संबंधी लक्षणों को जन्म देते हैं। सबसे आम नेत्र संबंधी अभिव्यक्ति एक्टोपिया लेंटिस (EL) है, जो मार्फन सिंड्रोम वाले 75% रोगियों में होती है। यह लेख मिलिट्री इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिसिन-नेशनल रिसर्च इंस्टीट्यूट के नेत्र विज्ञान विभाग में इस्तेमाल की जाने वाली एक नई सर्जिकल तकनीक का वर्णन करता है। इस विधि में आईरिस रिट्रैक्टर के साथ कैप्सूलर बैग-इंट्राओकुलर लेंस कॉम्प्लेक्स को ठीक करना शामिल है। यह सर्जिकल तकनीक मार्फन सिंड्रोम सहित विभिन्न एटियलजि के लेंस डिस्लोकेशन के इलाज के लिए लागू होती है।
केस प्रस्तुति: मार्फन सिंड्रोम से पीड़ित 18 वर्षीय महिला रोगी को दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट के कारण क्लिनिक में भर्ती कराया गया था। रोगी को दोनों आँखों में लेंस सबलक्सेशन का निदान किया गया था। दोनों आँखों में प्रीऑपरेटिव दृश्य तीक्ष्णता 20/1000 थी। नई सर्जिकल तकनीक का प्रदर्शन किया गया। 20/20 की दूरबीन दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त की गई। सर्जरी के बाद लगभग 3 साल तक रोगी का अनुसरण किया गया।
निष्कर्ष: मार्फ़न सिंड्रोम वाले रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में लेंस सबलक्सेशन का जोखिम बहुत अधिक होता है। इसलिए, शीघ्र पहचान और उचित उपचार आवश्यक है। इस मामले में, लेंस सबलक्सेशन के इलाज के लिए एक नई, न्यूनतम आक्रामक और प्रभावी तकनीक का इस्तेमाल किया गया था। यह तकनीक कैप्सूलर बैग-इंट्राओकुलर लेंस कॉम्प्लेक्स के पोस्टऑपरेटिव डिसेंट्रेशन के जोखिम को कम करती है।