ஐ.எஸ்.எஸ்.என்: 2155-9570
ஃபரா பெனெல்கத்ரி*, மெஹ்தி எல் ஃபிலாலி, பாஸ்மா ஓய்டானி, முகமது கிரீட்
அறிமுகம்: நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1(NF1), ஒரு நியூரோடெர்மல் டிஸ்ப்ளாசியா ஆகும். இது ஒரு மல்டிசிஸ்டம் ஹமர்டோமாட்டஸ் கோளாறு. NF1 மற்றும் யுவல் மெலனோமாவின் தொடர்பும் கூட விவாதத்திற்குரியது, கருவுற்ற நம்பகத்தன்மை இருந்தபோதிலும். NF1 நோயாளிக்கு கோரொய்டல் மெலனோமாவின் வழக்கைப் புகாரளிக்கிறோம்.
நோக்கம்: நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை1 நோயாளிகளில் கோரொய்டல் நிறை தெளிவாகத் தெரிந்தால், கோரொய்டல் மெலனோமாவைக் கண்டறிவதன் முக்கியத்துவத்தை அடிக்கோடிட்டுக் காட்டுங்கள்.
கவனிப்பு: 43 வயதான பெண், பல தோல் நரம்புகள், கஃபே-ஓ-லைட் புள்ளிகள் மற்றும் NF இன் குடும்ப வரலாறு, அவரது வலது கண்ணில் விரைவான முன்னேற்றமான பார்வைக் கூர்மைக்கு 1/10 என அளவிடப்படுகிறது.
முடிவுகள்: கண் மருத்துவப் பரிசோதனையில் வலது கண்ணில் தெரியவந்துள்ளது, கோரொய்டின் உயரமான குவிமாடம் வடிவ சாம்பல்-மஞ்சள் நிற காயம், ஒழுங்கற்ற விளிம்புகள் கூர்மையாக வரையறுக்கப்படாமல், மாகுலர் பகுதியை எடுத்துக் கொண்டது. சில ஆரஞ்சு நிறமி குறிப்பிடப்பட்டது.
ஃப்ளோரசெசின் ஆஞ்சியோகிராபி தமனி சார்ந்த கட்டத்தின் போது பல ஹைப்பர்ஃப்ளூரெசென்ட் ஃபோசியை வெளிப்படுத்தியது மற்றும் முற்போக்கான கசிவு, இதன் விளைவாக சிதைவின் வெகுஜன தாமதமான கறை மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் மட்டத்தில் பல பின்பாயிண்ட் கசிவுகளின் குறிப்பிடத்தக்க கறை ஏற்பட்டது.
பி-ஸ்கேன் அல்ட்ராசோனோகிராஃபி, ஒலியியல் ரீதியாக வேறுபட்ட உள் எல்லை மற்றும் கோரொய்டல் அகழ்வாராய்ச்சியுடன் ஒரு அடிப்படை கோரொய்டல் வெகுஜனத்தை நிரூபித்தது. ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபியானது சீரியஸ் விழித்திரைப் பற்றின்மை மற்றும் உள்-விழித்திரைப் பிளவு ஆகியவற்றுடன் ஒரு அடிப்படை கோரொய்டல் வெகுஜனத்தை நிரூபித்தது. கண்டுபிடிப்புகளின் அடிப்படையில், ஒரு கோரொய்டல் மெலனோமா தக்கவைக்கப்படுகிறது. கட்டி நீட்டிப்பு மதிப்பீடு மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கு எதிர்மறையாக இருந்தது. நோயாளி விழித்திரை புற்றுநோயியல் நிபுணரிடம் அனுப்பப்பட்டார்.
விவாதம்: நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு யுவல் டிராக்டின் ஹமர்டோமாக்கள் ஏற்படலாம். இவை முக்கியமாக க்ளியல் அல்லது மெலனோசைடிக் ஹமர்டோமாக்கள். நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 (NF1) மற்றும் யுவல் மெலனோமா ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான தொடர்பின் சாத்தியம் பொதுவான நரம்பு முகடு தோற்றத்தின் அடிப்படையில் முன்மொழியப்பட்டது.
நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு கோரொய்டின் வீரியம் மிக்க மெலனோமா ஏற்படுவதை இந்த வழக்கு நிரூபிக்கிறது, மேலும் அத்தகைய நோயாளிகளில் கோரொய்டல் வெகுஜனம் தெளிவாக இருக்கும்போது இந்த நோயறிதலைக் கருத்தில் கொள்வதன் முக்கியத்துவத்தை வலியுறுத்துகிறது. நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் நோயாளியின் ஃபண்டஸ் வெகுஜனத்தின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பற்றிய கேள்வியை எங்கள் வழக்கு எழுப்புகிறது. விழித்திரையின் க்ளியல் ஹமர்டோமா, கோரொய்டல் நியூரோஃபைப்ரோமா, கோரொய்டல் நெவஸ் மற்றும் கோரொய்டல் மெலனோமா ஆகியவை கருத்தில் கொள்ளப்பட வேண்டியவை.
முடிவு: வான் ரெக்லிங்ஹவுசன் நோயின் அனைத்து முக்கிய மருத்துவ வடிவங்களிலும், NF1 மற்றும் யுவல் மெலனோமாவின் தொடர்பு தெரிவிக்கப்படுகிறது. NF1 நோயாளிக்கு கோரொய்டல் மெலனோமா அரிதானது என்றாலும், கண் மருத்துவர்கள் எந்த கோரொய்டல் வெகுஜனத்திற்கும் முன்னால் அதைப் பற்றி சிந்திக்க வேண்டும்.