ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் அண்ட் செல்லுலார் இம்யூனாலஜி
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

ஆரம்பகால இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குடும்ப வழக்குகளில் சீரம் மேனோஸ் பைண்டிங் லெக்டின் குறைபாடு

விஏ வார்னி, ஜே எவன்ஸ், எச் பார்னெல், பி பஜார்தீன், ஏ நிக்கோலஸ், ஏ பன்சால் மற்றும் என் சுமர்

பின்னணி: இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (UIP/IPF) உடன்பிறந்தவர்கள் மற்றும் நெருங்கிய இரத்த உறவினர்கள் மரபணு முன்கணிப்பைக் கூறுவதாக அதிகளவில் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. சீரம் மேனோஸ் பைண்டிங் லெக்டின் அளவுகள் (எம்பிஎல்) குறைபாட்டுடன் உள்ளார்ந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இது ஒப்சோனிசேஷன் மற்றும் பாகோசைடோசிஸ் குறைபாட்டை உருவாக்குகிறது. சீரம் அளவுகள் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

நோக்கங்கள் & முறை: சீரம் MBL ஐ ஆரோக்கியமான கட்டுப்பாடுகளில் (HC) ஆய்வு செய்தோம், அடிக்கடி COPD, நுரையீரல் TB & Sarcoidosis மற்றும் UIP/IPF நோயாளிகளுடன் பாதிக்கப்பட்ட குடும்ப உறுப்பினர் மற்றும் இல்லாதவர்கள் உட்பட.

முடிவுகள்: HC, COPD அல்லது TB இல் சராசரி சீரம் MBL அளவுகள் புள்ளிவிவர ரீதியாக வேறுபடவில்லை. Sarcoid புள்ளியியல் ரீதியாக அதிக சராசரி அளவைக் கொண்டிருந்தது. <55 வயதிற்குள் IPF தொடங்கப்பட்டவர்கள் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த உறவினர்கள் (FH) IPF தொடக்கம் > 55 வயதுடன் ஒப்பிடும்போது அளவைக் கணிசமாகக் குறைத்துள்ளனர் மற்றும் வேறு எந்த பாதிக்கப்பட்ட உறவினர்களும் இல்லை.

இந்த வடிவங்களின் சி ஸ்கொயர் பகுப்பாய்வில் HC, COPD & IPF>55 ஆண்டுகளுக்கு வேறுபாடுகள் இல்லை. HC (முறையே p=0.001 & 0.024) உடன் ஒப்பிடும்போது TB & Sarcoid சாதாரண MBL அளவுகளின் அதிக அதிர்வெண்களைக் கொண்டிருந்தன. IPF <55 ஆண்டுகள் & IPF& FH ஆனது HC உடன் ஒப்பிடும்போது மிதமான மற்றும் கடுமையான குறைபாட்டின் அதிக அதிர்வெண்களைக் காட்டியது (முறையே p=0.001 & 0.001).

ஆரம்பகால IPF மற்றும் IPF & FH இல், கடுமையான MBL குறைபாட்டிற்கான முரண்பாடுகள் விகிதம் 4.32 (95% CI 1.45, 12.83) p=0.0078, மற்றும் மிதமான அல்லது கடுமையான குறைபாட்டிற்கு OR 3.309 (OR 1.918க்கு 95% CI) p7. =0.0071.

முடிவு: MBL குறைபாடு ஆரம்பகால நோய் UIP/IPF மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட உறவினரின் நிகழ்வுகளில் பொதுவானது என்று தரவு தெரிவிக்கிறது. மற்ற குழுக்கள் அத்தகைய குறைபாட்டைக் காட்டவில்லை மற்றும் அவற்றின் நிலைகள் வெளியிடப்பட்ட தரவுகளுடன் ஒத்துப்போகின்றன. MBL இன் செயல் விவரிக்கப்பட்ட ஹிஸ்டாலஜி மாற்றங்களுக்கு மையமாக உள்ளது மற்றும் நோய் செயல்பாட்டில் அதன் சாத்தியமான பங்கைப் பற்றிய முழுமையான புரிதலைப் பெற இந்த அவதானிப்பு மேலும் நிகழ்வுகளுக்கு விரிவாக்கப்பட வேண்டும்.