பெண்ணோயியல் & மகப்பேறியல்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

கால்மன்ஸ் சிண்ட்ரோம்: முதன்மை அமினோரியாவின் அரிய காரணம்

சம்சாத் ஜஹான், ஷஹானா ஷெர்மின், சமிரா ஹுமைரா ஹபீப் மற்றும் ரீபத் நாயர்

கால்மேன் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதான பரம்பரை நோயாகும். இது அனோஸ்மியா ஓட் ஹைப்போஸ்மியாவுடன் இணைந்து ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இவை இரண்டும் ஆல்ஃபாக்டரி ஆக்சன் வளர்ச்சியின் குறைபாடு மற்றும் கோனாடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் (ஜிஎன்ஆர்எச்) நியூரான்களின் இடம்பெயர்வு தோல்வியின் விளைவாக நிகழ்கின்றன. பரம்பரை முறையானது தன்னியக்க மேலாதிக்கம், தன்னியக்க பின்னடைவு அல்லது எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்டதாக இருக்கலாம். முதன்மை அமினோரியா, மோசமான பாலியல் வளர்ச்சி மற்றும் வாசனை உணர்வு மற்றும் வண்ண குருட்டுத்தன்மை ஆகியவற்றுடன் 18 வயது சிறுமிக்கு கால்மேன் நோய்க்குறியின் ஒரு வழக்கை நாங்கள் புகாரளிக்கிறோம். பிளாஸ்மாவில் எல்ஹெச், எஃப்எஸ்ஹெச் மற்றும் ஓஸ்ட்ராடியோல் அளவுகள் மிகவும் குறைவாக இருந்தன. நோயாளியின் மற்ற பிட்யூட்டரி ஹார்மோன் அளவுகள் சாதாரணமாக இருந்தன. குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு 46, XX காரியோடைப்பைக் காட்டியது. அடிவயிற்றின் USG கருப்பை மற்றும் கருப்பைகள் இருப்பதை உறுதிப்படுத்தியது. மூளையின் எம்ஆர்ஐ ஆல்ஃபாக்டரி பல்புகள் இருப்பதைக் காட்டியது மற்றும் பிட்யூட்டரி அல்லது ஹைபோதாலமிக் புண் இல்லை. உலகின் கிழக்குப் பகுதியில் இது மிகவும் அரிதான நிகழ்விற்காக நாங்கள் இந்த வழக்கை முன்வைக்கிறோம் மற்றும் வழக்கமான அம்சம் சாதாரண எம்ஆர்ஐ மூளையானது ஆல்ஃபாக்டரி பாதையின் செயல்பாட்டுக் குறைபாட்டுடன் உள்ளது. சுழற்சி இணைந்த ஈஸ்ட்ரோஜன் மற்றும் புரோஜெஸ்டின் மூலம் சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டது. சிகிச்சைக்கான பதிலைக் கண்காணிக்க எங்கள் நோயாளி இப்போது வழக்கமான கண்காணிப்பில் இருக்கிறார்.