ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் அண்ட் செல்லுலார் இம்யூனாலஜி
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

ஹைப்பர் ஐஜிஎம் நோய்க்குறிகள்: நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் மேலாண்மை பற்றிய சுருக்கமான ஆய்வு

பிரிதிவி ராஜ் பிரகாஷ், கௌரவ் குப்தா*, ஆதர்ஷ் ஆயில்லியாத் கே, சாய் சஷாங்க், சஞ்சீவ் சின்ஹா

முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (PID) கோளாறுகள் பிறவி அல்லது தகவமைப்பு நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட கோளாறுகள் ஆகும், இது மீண்டும் மீண்டும் வரும் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவை தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் மற்றும் வீரியம் மிக்க நோய்களுக்கும் வழிவகுக்கும். ஹைப்பர் ஐஜிஎம் சிண்ட்ரோம்கள் (எச்ஐஜிஎம்) என்பது குறைபாடுள்ள கிளாஸ் ஸ்விட்ச் ரீகாம்பினேஷன் (சிஎஸ்ஆர்) மற்றும்/அல்லது சோமாடிக் ஹைபர்முடேஷன் (எஸ்ஹெச்எம்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் அரிதான கோளாறுகள் ஆகும், இதன் விளைவாக IgG, IgE மற்றும் IgA ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் சாதாரண அல்லது உயர்ந்த IgM அளவுகள் குறைகின்றன. HIGM நோய்க்குறியை ஏற்படுத்த பல்வேறு மரபணு குறைபாடுகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. இவற்றில் உள்ளார்ந்த B செல் குறைபாடுகள் அல்லது T மற்றும் B செல்களுக்கு இடையேயான தொடர்புகளில் உள்ள குறைபாடுகள் ஆகியவை அடங்கும், இது முறையே தூய ஹ்யூமரல் இம்யூனோடிஃபிஷியன்சி அல்லது ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவற்றின் மருத்துவ பினோடைப்பிற்கு வழிவகுக்கிறது. தொடர்ச்சியான சந்தர்ப்பவாத நோய்த்தொற்றுகளுடன் கூடிய ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறிகள், குறிப்பாக நிமோசிஸ்டிஸ் ஜிரோவெசி மற்றும் கிரிப்டோஸ்போரிடியம் பர்வம் நோய்த்தொற்றுகள், நியூட்ரோபீனியா மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் சிக்கல்கள், அதேசமயம் லேசான எச்ஐஜிஎம் சிண்ட்ரோம்கள் ஹூமரல் இம்யூனோடெஃபிஷியன்சி மற்றும் சினைமோனோனரி கேப்சிட் சிண்ட்ரோம்கள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பாக்டீரியா. HIGM நோய்க்குறியின் மருத்துவ சந்தேகம் உள்ள நோயாளிகள் சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் அளவை அளவிட வேண்டும், அதைத் தொடர்ந்து லிம்போசைட் துணைக்குழு பகுப்பாய்விற்கான ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி. அனைத்து HIGM நோய்க்குறிகளின் இறுதி உறுதிப்படுத்தலுக்கு மரபணு சோதனை தேவைப்படுகிறது. நோயாளியின் குறிப்பிடத்தக்க நோயுற்ற தன்மையைத் தடுப்பதற்கு ஆரம்பகால அடையாளம் மற்றும் மேலாண்மைக்கான மருத்துவ நோயெதிர்ப்பு நிபுணரிடம் சரியான நேரத்தில் பரிந்துரைப்பது இன்றியமையாதது. சிகிச்சை விருப்பங்களில் இம்யூனோகுளோபுலின் மாற்று சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். இந்த மதிப்பாய்வு பொதுவாக PID கோளாறுகளுக்கு ஒரு சுருக்கமான மருத்துவ அணுகுமுறையை வழங்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, அதைத் தொடர்ந்து நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் பல்வேறு HIGM நோய்க்குறிகளின் மேலாண்மை பற்றிய கண்ணோட்டம்.