கட்டி ஆராய்ச்சி இதழ்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

Hemophagocyticlymphohistiocytosis (HLH): குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் அதிக நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்பு விகிதத்துடன் வளர்ந்து வரும் வீரியம் மிக்க நோயாக HLH ஐ கண்டறிதல் மற்றும் நிர்வகிப்பதற்கான அணுகுமுறை பற்றிய ஒரு முறையான ஆய்வு

மஹ்தி ஷஹ்ரியாரி

ஹீமோபாகோசைடிக்லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (HLH) என்பது வேகமாக முன்னேறும், அதிகப்படியான நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டின் உயிருக்கு ஆபத்தான நோய்க்குறி ஆகும். HLHக்கான சிகிச்சையை உடனடியாகத் தொடங்குவது பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்விற்கு அவசியம். ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் புற்றுநோயாளிகள் இந்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பார்கள், ஆனால் பொது குழந்தை மருத்துவர்கள், நோயெதிர்ப்பு நிபுணர்கள், காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட்கள், தொற்று ஆண்கள் மற்றும் பயிற்சியாளர்கள் மற்றும் வயது வந்தோருக்கான புற்றுநோயியல் நிபுணர்கள் கூட இந்த நோயைக் கண்டறிவதை நன்கு அறிந்திருக்க வேண்டும். மற்றும் நரம்பியல் சிக்கல்களின் முன்னேற்றத்திற்கு முன் அதன் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும். HLH இன் விளக்கக்காட்சி நீண்ட காலமாக காய்ச்சல், ஸ்ப்ளெனோமேகலி, சைட்டோபீனியா, மஞ்சள் காமாலை, கோகுலோபதி, முதலியன உள்ள மோசமான நோயாளிகளின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் கருதப்படும். ISI, ISC மற்றும் Google Scholar ஆகியவை இந்த முக்கிய வார்த்தைகளைப் பயன்படுத்தி மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டன: ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ், HLH நோய் கண்டறிதல் மற்றும்/அல்லது சிகிச்சை, HLHக்கு மரபணு முன்கணிப்பு, HLH உடைய குழந்தைகள் அல்லது பெரியவர்கள். ஐம்பத்தேழு ஆய்வுக் கட்டுரைகள் பதிவு செய்யப்பட்டன. முடிவுகள்: கண்ணோட்டம் மற்றும் சிகிச்சைக்கான குறிப்புகள்: ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் (HLH) என்பது சரிபார்க்கப்படாத உட்செலுத்த முடியாத துவக்கம் மற்றும் திசுக்களுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் ஒரு மாறும் கோளாறு ஆகும். சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நிலையில், HLH உடைய நோயாளிகள், மாறும் பல உறுப்பு ஏமாற்றம் காரணமாக, இரண்டு மாதங்களுக்குச் செலுத்த வேண்டியிருக்கும். வழக்கமாக, சிகிச்சைக்கான சிறந்த எல்லை மற்றும் HLH உள்ளவர்களுக்கு பலனளிக்கும் முடிவு கண்டுபிடிப்பதில் தாமதமாகும். HLH இன் மருத்துவ விளக்கக்காட்சியின் சில பகுதிகள் இந்த ஒத்திவைப்பைச் சேர்க்கின்றன, இதில் கோளாறின் அசாதாரணம், மாறக்கூடிய மருத்துவ விளக்கக்காட்சி மற்றும் மருத்துவ மற்றும் ஆராய்ச்சி வசதி கண்டுபிடிப்புகளின் தனித்தன்மை இல்லாதது ஆகியவை அடங்கும். HLH க்கான கண்டறியும் அளவுகோல் HLH உடன் இணக்கமான மூலக்கூறு சோதனை அல்லது பின்வரும் அளவுகோல்களில் 8 இல் 5 ஐ உள்ளடக்கியது: காய்ச்சல், மண்ணீரல், ≥2 வம்சாவளியை பாதிக்கும் சைட்டோபீனியா, ஹைப்பர்ஃபெரிட்டினீமியா, ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடெமியா மற்றும்/அல்லது ஹைபோபிபிரினோஜெனீமியா, ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ், ஸ்ப்லீன், எலும்பு மஜ்ஜை, பலவீனமான என்.கே செல் செயல்பாடு, மற்றும் உயர்ந்த கரையக்கூடிய CD25 (sCD25) (அதாவது, sIL2R). டிரான்ஸ்மினேஸ்கள், கோகுலோபதி, ஹைப்பர்நட்ரீமியா, எடிமா, சொறி, ஹைபோஅல்புமினீமியா, உயர்த்தப்பட்ட லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (எல்டிஹெச்), சி-ரெஸ்பான்சிவ் புரதம் மற்றும் டி-டைமர், விரிவாக்கப்பட்ட குறைந்த தடிமன் கொண்ட லிப்போபுரோட்டீன், குறைக்கப்பட்ட உயர் தடிமன் கொண்ட லிப்போபுரோட்டீன் மற்றும் லிபோசெரிப், லிபோசெரிபின் ஆகியவை வழக்கமான கூடுதல் கண்டுபிடிப்புகள் ஆகும். செல்கள் மற்றும் நரம்பியல் மைய பற்றாக்குறையிலிருந்து சரிசெய்யப்பட்ட மன நிலை வரை இயங்கும் அறிகுறிகள். HLH என சந்தேகிக்கப்படும் எந்தவொரு நோயாளியும் ஒரு ரத்தக்கசிவு நிபுணரால் பார்க்கப்பட வேண்டும், மேலும் தீவிர நோய்வாய்ப்பட்ட நபர்கள், HLH சிகிச்சையைப் பெறக்கூடிய அலுவலகத்திற்கு மாற்றப்பட வேண்டும். சிண்ட்ரோம், பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் அடிக்கடி காணப்படும் ஒரு விதிவிலக்கான ஹீமாடோலாஜிக் பிரச்சினை.இது ஆக்சுவேட்டட் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கத்தால் ஏற்படும் தீவிர உயர் அழற்சியின் ஆபத்தான நோயாகும், இது உருவவியல் ரீதியாக அன்பான லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் விரிவாக்கத்தால் சித்தரிக்கப்படுகிறது, இது அதிக அளவு ஆத்திரமூட்டும் சைட்டோகைன்களை வெளியேற்றுகிறது. இது சைட்டோகைன் புயல் நிலைகளில் ஒன்று. ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுக்கு (HLH) பெறப்பட்ட மற்றும் பெறப்படாத (கொள்முதல் செய்யப்பட்ட) காரணங்கள் உள்ளன. குடும்ப HLH சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும், உறவினர்களுக்கு HLH இருப்பது உறுதிசெய்யப்பட்டால் அல்லது சிகிச்சை நிறுத்தப்படும்போது பக்க விளைவுகள் மீண்டும் ஏற்பட்டால். குடும்ப HLH உடைய இளைஞரின் ஒவ்வொரு முழு உறவினருக்கும் இருபத்தைந்து-சதவீத சாத்தியக்கூறுகள் உள்ளன, இந்த நோயைக் கட்டியெழுப்புவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் 50%, குறைபாடுள்ள தரத்தை வெளிப்படுத்துவதற்கான 50% சாத்தியக்கூறுகள் (இது எப்போதாவது ஒருமுறை நோயின் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது) மற்றும் இருபது -ஐந்து-சதவீதம் பாதிக்கப்படாமல் இருப்பதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் மற்றும் தரக் குறைபாட்டை வெளிப்படுத்தாது. HLH உடைய நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக சிகிச்சை அளிக்கப்படாதபோது, ​​தீவிர சிகிச்சை தேவைப்படலாம். இந்த முறையில், சைட்டோபீனியா மற்றும் ஹைபர்ஃபெரிட்டினீமியாவுடன் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவின் வேறுபட்ட முடிவுக்காக HLH நினைவில் கொள்ளப்பட வேண்டும். HLH இன் முந்தைய கட்டங்களில் உள்ள நோயாளிகள், உட்புற மருந்து வார்டுகளில் அதிக நேரம் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டுள்ளனர். HLH மருத்துவரீதியில் காய்ச்சல், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெருக்குதல், விரிந்த நிணநீர் மையங்கள், தோல் மற்றும் கண்களில் மஞ்சள் கறை மற்றும் ஒரு சொறி ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது. ஆராய்ச்சி மையக் கண்டுபிடிப்புகள் உயர்த்தப்பட்ட ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகள், குறைந்த ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகள், டிரான்ஸ்மினிடிஸ் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட ஃபெரிடின் அளவுகள் (மற்றவற்றுடன்) ஆகியவை அடங்கும். அத்தியாவசிய HLH திறன் இழப்பு, (உதாரணமாக செயலிழக்கச் செய்தல்) புரதங்களின் குறியீடுகளான சைட்டோடாக்ஸிக் T செல்கள் மற்றும் NK செல்கள் உயிரணுக்களை மையமாக வைத்து கொலை செய்ய பயன்படுத்தும் குணங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், எடுத்துக்காட்டாக, எப்ஸ்டீன்-பார் தொற்று (EBV) போன்ற நுண்ணுயிரிகளால் மாசுபட்டவை. ) அல்லது டெங்கு வைரஸ். இந்த மாற்றங்கள் அதனுடன் இருக்கும் குணங்களை உள்ளடக்கியவை: UNC13D, STX11, RAB27A, STXBP2, LYST, PRF1 1, SH2D1A, BIRC4, ITK, CD27 மற்றும் MAGT1. துணை HLH (sHLH) அச்சுறுத்தும் மற்றும் தீங்கு விளைவிக்காத நோய்களால் தொடர்புடையது மற்றும் மேம்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது, இது ஈபிவி-கறை படிந்த செல்களைத் தாக்கும் பாதுகாப்பான கட்டமைப்பின் திறனை பலவீனப்படுத்துகிறது. டி-செல் லிம்போமா, பி-செல் லிம்போமா, தீவிர லிம்போசைடிக் லுகேமியா, தீவிர மைலோயிட் லுகேமியா மற்றும் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் கோளாறு ஆகியவை விருப்ப HLH உடன் தொடர்புடைய தீங்கு விளைவிக்கும் சிக்கல்கள். துணை HLH தொடர்பான தீங்கு விளைவிக்காத சிக்கல்கள் பின்வருமாறு: நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு பிரச்சினைகள், எடுத்துக்காட்டாக, இளம்பருவ இடியோபாடிக் மூட்டு வலி, இளம்பருவ கவாசாகி நோய், அடிப்படை லூபஸ் எரிதிமடோசஸ், இளமைப் பருவத்தின் ஆரம்பம் மற்றும் வளர்ந்த ஆரம்ப வகைகள், மற்றும் முடக்கு வாதம்; நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு சிக்கல்கள், எடுத்துக்காட்டாக, தீவிர ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, டிஜார்ஜ் கோளாறு, விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நிலை, அட்டாக்ஸியா-டெலங்கிஜெக்டாசியா மற்றும் டிஸ்கெராடோசிஸ் பிறவி); மற்றும் ஈபிவி, சைட்டோமெலகோவைரஸ், எச்ஐவி/எய்ட்ஸ், நுண்ணுயிரிகள், புரோட்டோசோவா ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மாசுகள்,வளர்ச்சிகள் மற்றும் சாத்தியமான SARSCoV- 2. இரண்டாம் நிலை HLH ஐயோட்ரோஜெனிக் காரணங்களால் ஏற்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக, எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது பிற உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள்; கீமோதெரபி; அல்லது நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு நிபுணர்களுடன் சிகிச்சை அனைத்து HLH வழக்குகளில் சுமார் 33%, ஆசிய HLH வழக்குகளில் ~75%, மற்றும் கிட்டத்தட்ட 100% HLH வழக்குகள் SH2D1A (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட லிம்போபிரோலிஃபெரேடிவ் நோய் வகை 1 ஐப் பார்க்கவும்) மாற்றங்களால் ஏற்படுகின்றன. ஈபிவி நோயால் செயல்படுத்தப்பட்டது அல்லது மேம்பட்டது. HLH இன் இந்த நிகழ்வுகள் எப்ஸ்டீன்-பார் தொற்று தொடர்பான லிம்போப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் நோய்களின் வகுப்பில் இடம் பெற்றுள்ளன மற்றும் EBV+ HLH என்று பெயரிடப்பட்டுள்ளன.