ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் அண்ட் செல்லுலார் இம்யூனாலஜி
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிடையே இரைப்பை குடல் அசாதாரணங்கள்

அர்னான் ப்ராய்ட்ஸ், ரீம் முகமது, பிரெண்டா ரீட், சைம் எம். ரோயிஃப்மேன் மற்றும் இயல் க்ருனேபாம்

குறிக்கோள்: நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய் (CGD) பல்வேறு இரைப்பை குடல் (GI) அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கும் தொற்றுநோய்கள் மற்றும் அழற்சிகளுக்கு அதிக உணர்திறன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. CGD நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிடையே GI வெளிப்பாடுகள் மற்றும் பல்வேறு சிகிச்சைகளின் விளைவுகளை சிறப்பாக வகைப்படுத்துவதே எங்கள் நோக்கம்.
முறைகள்: 2000 மற்றும் 2012 க்கு இடையில் ஒன்டாரியோவில் உள்ள நோயுற்ற குழந்தைகளுக்கான மருத்துவமனையில் நோயெதிர்ப்பு சேவையால் நிர்வகிக்கப்படும் CGD உடைய 11 நோயாளிகளை நாங்கள் பகுப்பாய்வு செய்தோம்.
முடிவுகள்: அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பெருங்குடல் அழற்சி (72.7%), பெரி-ஆனல் பிளவு/ உட்பட ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட GI அசாதாரணங்கள் இருந்தன. சீழ் (36.3%) அல்லது வாய்வழி அஃப்தஸ் புண்கள் (36.3%). 5 நோயாளிகளில் (45.4%) வளர்ச்சியடைவதில் தோல்வி ஏற்பட்டது, அனைவரும் தொடர்புடைய பெருங்குடல் அழற்சியுடன். HLA-ஐ ஒத்த உடன்பிறப்பு நன்கொடையாளர்களைப் பயன்படுத்தி எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் (BMT) 4 நோயாளிகளுக்கு செய்யப்பட்டது, 3 நோயாளிகள் உயிர் பிழைத்தனர். இந்த 3 நோயாளிகளில், BMT க்கு முன் இருக்கும் அழற்சி-மத்தியஸ்த GI வெளிப்பாடுகள் 3.2-4.6 ஆண்டுகள் பின்தொடர்தல் காலத்தில் தீர்க்கப்பட்டன. இதற்கு நேர்மாறாக, BMT (p=0.033) பெறாத 7 நோயாளிகளில் 6 பேர் தொடர்ந்து GI நோயால் பாதிக்கப்பட்டனர், இதன் விளைவாக வளர்ச்சியடையத் தவறியது, GI இரத்தப்போக்கு மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான சிறு குடல் துளைத்தல் மற்றும் அடிக்கடி நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அடக்கும் மருந்துகள் தேவைப்பட்டன.
முடிவுகள்: அழற்சி GI வெளிப்பாடுகள், குறிப்பாக பெருங்குடல் அழற்சி, CGD இல் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் பெரும்பாலும் குறிப்பிடத்தக்க நோயுற்ற தன்மையுடன் தொடர்புடையது. அலோஜெனிக் பிஎம்டி, குறிப்பாக எச்எல்ஏ-பொருந்திய உடன்பிறந்த நன்கொடையாளர் இருந்தால், குறிப்பிடத்தக்க ஜிஐ ஈடுபாட்டால் பாதிக்கப்படும் சிஜிடி நோயாளிகளுக்கு பரிசீலிக்கப்பட வேண்டும்.