உள் மருத்துவம்: திறந்த அணுகல்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

மெடுல்லா ஒப்லோங்காட்டா மோட்டார் அணுக்கரு காயத்துடன் கூடிய க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட் - ஜாகோப் நோய் போன்ற அசாதாரண பக்கவாதம் பற்றிய வழக்கு அறிக்கை

செங்-ஃபாங் ஹுவாங், ஜி சென், டான் ஜியாங், ஹுவா-லி வாங், ஹாங்-ஹுவா ஜின், வெய் யாங், ஜுன் பெங், ஜீ லியு மற்றும் ஹாங் ஜாங் 

பின்னணி: ஆங்காங்கே க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான (sCJD) நீண்டகால இமேஜிங் தடயங்கள் பற்றிய அறிக்கைகள் இன்றுவரை அரிதாகவே உள்ளன, இருப்பினும் பரவல் எடையுள்ள இமேஜிங் (DWI) நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் sCJD ஐக் கண்டறிவதில் அதிக உணர்திறன் மற்றும் தனித்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. DWI இல் sCJD-தொடர்புடைய நரம்பியல் மூளைத் தண்டு அசாதாரணங்கள் அசாதாரணமாகக் கருதப்படுகின்றன. இங்கே, மெடுல்லா ஒப்லாங்காட்டா மோட்டார் நியூக்ளியஸ் புண்களுடன் தாமதமாகத் தொடங்கும் sCJD இன் தொடர்ச்சியான நியூரோஇமேஜிங்கை வழங்கினோம்.
வழக்கு விளக்கக்காட்சி: 77 வயதான ஒரு பெண்ணின் வழக்கை நாங்கள் புகாரளிக்கிறோம், அவர் பார்வை இழப்பைத் தவிர, வேகமாக முற்போக்கான டிமென்ஷியா, அட்டாக்ஸியா மற்றும் மயோக்ளோனஸ் உட்பட தாமதமாகத் தொடங்கும் sCJD மருத்துவ வெளிப்பாட்டைக் காட்டினார். CSF இன் 14-3-3 புரதம் நேர்மறையாக இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, இரத்த மரபணு சோதனையில் கோடான் 129 இல் உள்ள பாலிமார்பிசம் M/M துணை வகைகள் என்று கண்டறியப்பட்டது, மனித ப்ரியான் புரத மரபணுவை (PRNP) மரபணு வகைப்படுத்துவது பரம்பரை CJD தொடர்பான பிறழ்வுகளை வெளிப்படுத்தவில்லை. ஆரம்ப DWI இல் இருதரப்பு பெருமூளைப் புறணிகளில் மட்டுமே அதி தீவிரம் கண்டறியப்பட்டது. ஒரு மாதத்திற்குப் பிறகு, கார்டிகல் ஹைப்பர் இன்டென்சிட்டியுடன் கூடுதலாக பாசல் கேங்க்லியா சிக்னலைப் பின்தொடர்தல் படத்தில் கண்டறியப்பட்டது, இது 75 வயதுக்கு மேற்பட்ட sCJD நோயாளிகளின் அடிக்கடி MRI சுயவிவரத்துடன் ஒத்துப்போகவில்லை. PET/CT இமேஜிங், DWI இல் காட்டப்பட்டுள்ள அதிதீவிர பகுதிகளுக்கு கூடுதலாக இடது தாலமஸ் போன்ற அசாதாரணங்களுடன் கூடுதல் பகுதிகளைக் கண்டறிந்தது. DWI அசாதாரணங்களின் சில பகுதிகளில் MRS அசாதாரண வளர்சிதை மாற்றத்தைக் காட்டவில்லை, ஆனால் MRS இல் உள்ள அசாதாரணமான பகுதிகள் DWI அசாதாரணமான உயர் சமிக்ஞையுடன் சேர்ந்தன. பிற்பகுதியில், DWI இல் அசாதாரணமான அதி தீவிர புண்கள் காணாமல் போவது காணப்பட்டது. மற்றும் மிகவும் அரிதான மருத்துவ குணாதிசயமானது வலது IX, X மற்றும் XII கருக்களின் சப்அக்யூட் மற்றும் குவிய ஈடுபாடு ஆகும், காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI) மற்றும் DWI ஆகியவற்றின் வலதுபுறத்தில் உள்ள அசாதாரணங்களுடன், ஆரம்ப நிலை முதல் இறுதி வரை, பலவீனமான குரல்வளை அனிச்சையைக் காட்டும் மருத்துவ வெளிப்பாடு, நாக்கு இடதுபுறம், மற்றும் uvula ஆரம்ப கட்டத்தில் இடதுபுறம், ஒரு மெடுல்லா இஸ்கிமிக் நிகழ்வைக் குறிக்கிறது. வரிசைமுறை எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி பதிவுகள் நோயின் முழுப் போக்கிலும் PSWC களைக் காட்டவில்லை.
முடிவு: டிமென்ஷியா, அட்டாக்ஸியா மற்றும் மயோக்ளோனஸ் மற்றும் உறுதிப்படுத்தும் நியூரோஇமேஜிங் மற்றும் ஸ்பைனல் திரவ கண்டுபிடிப்புகளுடன் கூடிய விரைவான முற்போக்கான மருத்துவப் படிப்பு, க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் நோயின் கிளினிகோராடியோகிராஃபிக் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தியது. இது ப்ரியான் நோய் விளக்கக்காட்சிகளின் அறியப்பட்ட மருத்துவ நிறமாலையை விரிவுபடுத்தும் sCJD இன் வலது IX, X மற்றும் XII கருப் புண்களின் ஆரம்ப மருத்துவ விளக்கக்காட்சி ஈடுபாட்டின் அசாதாரண அறிக்கையாகும்.