எலும்பு ஆராய்ச்சி இதழ்
திறந்த அணுகல்

சுருக்கம்

JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வு உள்ள நோயாளிகளில் அசாதாரண மெகாகாரியோபொய்சிஸ் ஒரு செல்-தன்னாட்சி அல்லாத நிகழ்வாக இருக்கலாம்

லிண்டா எம் ஸ்காட்

பின்னணி : JAK2V617F-பாசிட்டிவ் பாலிசித்தீமியா வேரா நோயாளிகளைப் போலல்லாமல் , JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வு உள்ள நோயாளிகள் சாதாரண வரம்பிற்குள் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன் உள்ளனர். மேலும், பெரும்பாலான JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வு-நேர்மறை நோயாளிகளின் எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரிகள் கிளாசிக் JAK2V617F-பாசிட்டிவ் பாலிசித்தீமியா வேராவைக் குறிக்கும் பெரிய, வினோதமான தோற்றமுடைய மெகாகாரியோசைட்டுகளின் முக்கிய கொத்துக்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. இந்த ஆய்வு ஒரு JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வின் இருப்புடன் தொடர்புடைய megakaryopoiesis மீதான விளைவுகளை ஆராய்கிறது.

முடிவுகள் : இந்த பிறழ்வுகள் பாதிக்கப்பட்ட நபர்களின் பிளேட்லெட் மக்கள்தொகையில் இணைக்கப்பட்ட கிரானுலோசைட் மாதிரிகளுடன் ஒப்பிடக்கூடிய அளவில் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது , அவை பிளேட்லெட்டுகளின் நம்பகத்தன்மையை அல்லது அவற்றின் முன்னோடிகளை ஆழமாக பாதிக்காது. மேலும், JAK2K539L ஆனது த்ரோம்போபொய்டின் ஏற்பி மூலம் உள்செல்லுலார் சிக்னலுடன் தொடர்புகொள்வதற்கும் மத்தியஸ்தம் செய்வதற்கும் திறன் கொண்டது என்பதை இன் விட்ரோ மதிப்பீடுகள் நிரூபிக்கின்றன. எலும்பு மஜ்ஜையில் இருக்கும் தனிப்பட்ட வித்தியாசமான மெகாகாரியோசைட்டுகளின் மரபணு வகை தீர்மானிக்கப்பட்டபோது ஒரு சுவாரஸ்யமான நிகழ்வு அடையாளம் காணப்பட்டது: JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வு-நேர்மறை நோயாளிகளில் காணக்கூடியவற்றில் ஒரு விகிதம் மட்டுமே இந்த பிறழ்வுக்கு சாதகமானது .

முடிவுகள் : JAK2 எக்ஸான் 12 பிறழ்வுக்கு நேர்மறையாக இருக்கும் நோயாளிகள், கிளாசிக் JAK2V617F-பாசிட்டிவ் PV உள்ள நோயாளிகளில் பொதுவாகக் காணப்படும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை ஏன் உயர்த்தவில்லை என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. வித்தியாசமான அணுக்கரு அமைப்பைக் கொண்ட மெகாகாரியோசைட்டுகளின் பகுப்பாய்வு, MPN நோயாளிகளின் எலும்பு மஜ்ஜை சூழலில் உள்ள பிற ஹீமாடோபாய்டிக் அல்லது ஹீமாடோபாய்டிக் செல்கள் JAK2 பிறழ்வு இல்லாத உயிரணுக்களின் பினோடைப்பை பாதிக்கலாம் என்று கூறுகிறது.